摘要：系统性硬化症是一种以皮肤和内脏器官的广泛纤维化为特征的自身免疫性疾病[1]，该病通常可累及心脏、肺、肾脏和消化道等。由于本病常伴雷诺现象，甚而因末梢组织长期缺血可导致不可逆的肢端溃疡坏死，故在治疗方面改善雷诺现象是至关重要的。

关键词：系统性硬化症，雷诺现象，中西医，治疗

雷诺现象（Raynaud’s Phenomenon RP)[2]，又名肢端动脉痉挛症，是由于肢端小动脉痉挛引起肢端供血不足，从而出现皮肤颜色改变。通常表现为手指或足趾间歇性苍白、紫绀和潮红的改变，严重者可出现指(趾)末端溃疡或坏死。雷诺现象分为原发性和继发性两种。前者称为雷诺病，无任何潜在疾病；后者为继发性雷诺现象，多伴发于各种结缔组织疾病。本文所提的雷诺现象即继发性雷诺现象。目前中医、西医在治疗雷诺现象方面效果均不理想，严重影响了病人的生活质量。
雷诺现象目前尚无根治性的治疗方法，但是多种治疗措施可以减少发作和减轻发作症状。
西医目前主要的治疗方法[3]包括一般治疗，药物治疗，有创性治疗和手术治疗。
1.一般治疗[4] 主要包括原发病治疗和去除损伤因素。由于雷诺现象受各种刺激的诱发，因此首先要减少寒冷、情绪刺激和工作紧张等诱因。戒烟在治疗雷诺现象中也有着重要的位置。可建议患者常用热水泡手脚（避免烫伤），经常锻炼（尤其双手双脚）以改善血液循环，减少血管的痉挛。
2.药物治疗 美国风湿病学会2013年年会期间发表了一个专家共识，认为治疗雷诺现象最佳选择的药物是前列环素类（依前列环素）、内皮素拮抗剂（波生坦）和磷酸二酯酶抑制剂（西地那非）。
（1）前列环素类药物 前列环素是花生四烯酸的代谢产物，主要由血管内皮细胞产生，是一种强力的血管扩张剂。前列环素与其受体结合后，激活腺苷酸环化酶，使细胞内环磷酸腺苷浓度增加，从而发挥扩血管作用。目前临床应用的前列环素制剂[5]包括静脉用依前列醇、皮下注射用曲前列环素、口服制剂贝前列环素、吸入制剂伊洛前列素等。有相关研究表明[6]，前列地尔注射液可降低结缔组织病所致RP患者的5一HT水平，对结缔组织病所致RP有一定的治疗作用。Janet Pope[7]等报导，静脉注射伊洛前列素可以有效地治疗RP，也可显著降低雷诺现象的发作频率，还可促进指端溃疡的愈合。
（2）内皮素拮抗剂 内皮素受体包括内皮素受体A及内皮素受体B。内皮素A受体表达于血管平滑肌细胞，有促进血管收缩细胞增殖的作用。内皮素B受体表达于内皮细胞，通过一氧化氮的扩血管作用扩张血管。目前临床应用较多的是波生坦，波生坦为非选择性内皮素受体抑制剂，主要作用于内皮素A受体抑制血管收缩。Chung L等[8]研究表明，波生坦改善末梢循环的同时可减少溃疡的面积，连续使用甚至可减少新发溃疡的概率。
作者：于伶