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探讨血浆置换术在治疗儿童吉兰-巴雷综合征中的疗效
日期:2019-02-14 11:52  点击:294
 吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS),又称急性感染性多发性神经根炎,是一种神经系统自身免疫性疾病, 是以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。主要病理变化是周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润。这些病理变化导致运动神经障碍、腱反射减弱或消失、感觉障碍等症状,严重者延髓处呼吸中枢受累导致呼吸衰竭,是一组尚无特效治疗的自身免疫性疾病。由于呼吸机的广泛应用,GBS病死率明显下降,但其后遗症多、恢复期长[1]。
血浆置换疗法是将患者血液经血泵引出,经过血浆分离器,分离血浆和细胞成分,将分离出的血浆弃去,保留原血细胞成分并补充相应的正常血浆或代用液回输体内,借以清除患者血浆中的有害物质(如自身抗体、免疫复合物、高精度物质和与蛋白结合的毒物等,以达到一般疗法无效的多种疾病的一种体外循环的血液净化疗法。
1.1本研究收集自 2014年1月~2017年12月4年里在我院PICU及神经内科住院治疗的46例GBS患儿,诊断依据《中国吉兰一巴雷综合征诊治指南》[2]进行(已除外中途出院中止治疗的)。对此46例GBS患者进行分组:血浆置换(PE)治疗,免疫球蛋白组,大剂量激素冲击治疗组(根据病情,所有入住PICU患者均已纳入血浆置换或免疫球蛋白组),研究发现血浆置换治疗在患儿病情恢复、呼吸机使用天数及住院天数均有统计学意义,且发现早期使用血浆置换治疗方法疗效更优。
临床表现为四肢活动障碍者22例,感觉障碍16例,颅神经障碍5例,腱反射减弱或消失30 例,呼吸肌障碍12例。
1.2 方法:①内科治疗:给予营养神经,免疫球蛋白、激素以及对症支持治疗;18例患者共接受 LPE52次。免疫球蛋白组使用400mg/Kg.d,连用3-5天。激素组使用20mg/Kg/d,使用3天后改为2mg/Kg/d,使用4天,再改为口服。
②LPE治疗:采用床边连续性血液净化装置(金宝 Prismaflex),安装TPE1000或TPE2000滤器,将其收集袋更换为3000ml的大袋,收集患者的血浆及淋巴细胞等免疫活性细胞,同时置换液袋回输新鲜冰冻血浆(置换量根据患儿体重及红细胞比容计算,为患儿血浆总量的1.2倍 ),连续进行2-3次血浆置换,并观察副反应。
1.3 疗效评估 疗效评价依据文献[3]进行:①无效:治疗前后呼吸肌、 四肢肌力皆无变化;②进步:呼吸肌麻痹有一定程度恢复,四肢肌力有所好转;③显著有效:呼吸肌麻痹明显恢复,四肢肌力达IV级;④ 治愈:呼吸肌麻痹恢复,四肢肌力恢复达IV级以上。其中肌力评估按国际标准分为6 级:0级为肢体的肌纤维不能收缩,评分为0;I 级是刺激肢体肌纤维有软弱收缩,评分1分;II级是肢体能平行移动,水平不能抬起,评分2分;III级是抬起能克服地心引力,但不能克服外周阻力,评分3分。IV级是不能达到正常肌力,能克服外周阻力,但力量不够,评分4分;V 级是正常肌力,评分5分;当肌力介于两级中间时为 0.5 分,偏向于上一级为 0.75,偏向下一级为 0.25分[4]。
1.4 统计学方法 运用统计学软件SPSS 19.0处理有关数据,计量资料以均数±标准差(±s)表示。采用t检验,计数资料采用n表示,行X2检验,p<0.05为比较有统计学意义。
2 结果
2.1 一般资料 本组研究病例共有46例患儿,其中男性患儿32 例,女性患儿14例,血浆置换组18例,免疫球蛋白组21例,激素组7例,平均年龄11.29±3.51岁,病程为17.28±4.45d(1~28d);上下肢肌力平均评分分别为3.23±1.84分和 2.26±1.167分。三组患者的临床资料的可比性分析差异无统计学意义(p>0.05),即三组具有可比性。
2.2 疗效评估及比较
2.2.1 不同治疗方法临床疗效的比较
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